孩子吃飯少、長不高、脾氣暴?專家:警惕這種罕見病
中新網(wǎng)北京5月1日電(記者 高萌)體檢彩超報(bào)告顯示“先天性門體分流”,這讓孩子家長瞬間慌了神。這個(gè)陌生的病名意味著什么?要開刀嗎?能治愈嗎?
帶著這些疑問,記者采訪了首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心血管瘤及介入血管中心主任、主任醫(yī)師申剛。申剛用一句形象的比喻幫助公眾打開了理解的大門:
“人體的肝臟就像一個(gè)‘解毒工廠’和‘代謝中心’,腸道吸收營養(yǎng)物質(zhì)后,血液都要先通過門靜脈進(jìn)‘工廠’處理,再回流到全身。而先天性門體分流,就是‘工廠’門口多了一條異常血管,直接繞過‘工廠’把部分血液‘偷走’?!?/p>
早期或無明顯癥狀卻暗藏隱患
“吃飯少、長不高、脾氣暴”需注意
申剛介紹,先天性門體分流是一種罕見的先天性血管發(fā)育異常,可分為肝內(nèi)型和肝外型。其中肝內(nèi)型占八成以上,部分小分流的患兒在1歲內(nèi)可能自愈;但中、大型分流,尤其是肝外型,幾乎不會自行閉合。
這條異常血管會帶來兩大核心危害:一方面是肝臟供血不足——門靜脈原本為肝臟提供75%以上的血液,分流后肝臟長期缺血,會導(dǎo)致肝臟發(fā)育偏小、肝功能異常;二是毒素直攻全身——本該由肝臟過濾的氨等有毒物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán),持續(xù)損傷全身臟器。
申剛特別提醒,很多孩子早期沒有明顯癥狀,只是有些“吃飯不太好、長得比同齡人慢”等容易被忽略的小問題。但若長期不干預(yù),生長發(fā)育遲緩、反復(fù)乏力、營養(yǎng)不良,嚴(yán)重者會引發(fā)肝結(jié)節(jié)、肺動脈高壓、肝性腦病等并發(fā)癥。
“我記得一個(gè)福建的孩子,十來歲了,性格特別易怒,跟誰都能吵起來,還偏瘦。做完介入手術(shù)后兩個(gè)月回來,家長說孩子吃飯好了,長胖了,關(guān)鍵是不亂發(fā)脾氣了。”申剛說,孩子曾經(jīng)的暴躁易怒,正是毒性物質(zhì)影響神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。
技術(shù)突破
從“開腹劈肝”到“精準(zhǔn)拆彈”
過去,治療先天性門體分流主要靠傳統(tǒng)開腹手術(shù)。醫(yī)生需要切開腹壁、肝臟組織,找到異常血管進(jìn)行結(jié)扎?!皠?chuàng)傷大、出血多、恢復(fù)慢,低齡孩子很難耐受,術(shù)后還會留下長長的疤痕?!鄙陝傊魅翁寡?。
如今,在首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心,微創(chuàng)介入栓塞術(shù)已成為首選方案。醫(yī)生只需從孩子大腿根部血管穿刺一個(gè)針眼,將細(xì)如發(fā)絲的導(dǎo)管送到異常血管位置,再精準(zhǔn)封堵這條“捷徑”。
“我們最小做過一個(gè)多月大的嬰兒,孩子耐受得很好?!鄙陝傉f,“手術(shù)幾乎沒有出血,體表不留疤痕,術(shù)后觀察3到5天就能出院。95%以上的患兒可以實(shí)現(xiàn)一次性治愈,而且醫(yī)保報(bào)銷后自付費(fèi)用不高,一般家庭能夠承受。”這項(xiàng)治療能夠恢復(fù)肝臟正常供血、解毒功能,并從根源保護(hù)孩子發(fā)育。
專家呼吁將肝臟彩超納入兒童體檢
由于先天性門體分流發(fā)病率較低,基層醫(yī)生認(rèn)知不足,申剛呼吁將肝臟彩超納入兒童體檢,如果孩子出現(xiàn)食欲差、身高體重增長緩慢、肝功能異?;蛐袨楫惓?,建議盡早進(jìn)行肝臟彩超、門靜脈彩超檢查。
“超聲無輻射、經(jīng)濟(jì)便捷,是初篩和復(fù)查的重要手段?!鄙陝偨榻B,絕大多數(shù)先天性門體分流通過介入治療都能完全康復(fù)。早發(fā)現(xiàn)、早評估、在合適時(shí)機(jī)微創(chuàng)干預(yù),孩子可以和正常人一樣健康成長。申剛表示,希望更多人了解這種可治愈的罕見病,讓更多孩子免受開腹之苦,重獲健康人生。(完)
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